动脉瘤样骨囊肿

2008-12-24 12:28:19 来源：

动脉瘤样骨囊肿又称良性骨动脉瘤，病因不清，60%-75%发生于股骨上端、椎体和附件，主要表现为局部肿痛，靠近关节时出现运动障碍，侵犯胸腰椎可以出现疼痛和下肢萎缩，大小便失禁甚至截瘫。动脉瘤样骨囊肿是独立的，扩张性的，具有侵袭性的骨病损。较多发生于10-20岁年龄段的人群。男女发生比率为1：2。动脉瘤样骨囊肿在人所有骨骼均有过发现。较常见的发生部份为下肢长骨的干骺端，其次为上肢骨。椎体及椎体附件也有发生。所有扁骨发生的ABC，有一半是在骨盆。一种动脉瘤样骨囊肿发生学的假说认为：病损是继发于静脉压力增高而造成的骨吸收。而这样的骨吸收又导致更多血肿形成，放大了骨病损的发生，使病变具有扩张性。总之，动脉瘤样骨囊肿是骨创伤或骨血循环障碍所致的继发性改变。动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤，软骨母细胞瘤，骨母细胞瘤，单纯骨囊肿，软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切，所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果，以排除可能的原发病种。Kransdorf的报告（Amer J Roentgenol 1995 Mar；164（3）：573-80）指出，约有1/3的动脉瘤样骨囊肿有其前原发病种。较常见的前原发病为：巨细胞瘤（19-39%）。其次骨母细胞瘤、血管瘤，软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤，单纯性骨囊肿，纤维组织细胞瘤，嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤。16q22和17p13染色体交联在动脉瘤样骨囊肿组织中及骨外组织中均有检测到。

动脉瘤样骨囊肿的临床表现为肿、胀、痛。有时邻近关节活动受限。脊柱的病变可造成神经受压征状。病损多为偏心性的，所以病理性骨折相对少见。根据发生的部份，临床工作中注意与单纯性骨囊肿，软骨粘液纤维瘤、巨细胞瘤、骨母细胞瘤和高度恶性的毛细血管扩张型骨肉瘤鉴别。

X线检查，动脉瘤样骨囊肿表现为干骺端偏心性的低密性病损。骨膜抬高、隆起、皮质往往被侵蚀至菲薄外壳。有皂泡样（Soap bubble）和爆裂样（Blow out）表现。CT扫描对骨盆，脊柱病变有较高的临床价值，CT扫描能很好显示腔内的多灶性的液平，所以对鉴别单纯性骨囊肿意义较大，MRI检查同样能显示多灶液平，并能判断腔内液是否为血性。动脉瘤样骨囊肿MRI的T1、T2相表现均为低信号边缘包绕囊性缺损。如果怀疑，一定注意仔细观片以发现可能存在的前原发病种的特征表现。有个别动脉瘤样骨囊肿可有絮状软骨基质成份表现，这可以用以判断其病理发生学的来源。

大体解剖检查，动脉瘤样骨囊肿就如同富含血液的海棉块，被骨膜包裹。纤维状的膜将其分成多个间隔，内有血性液。显微镜下观，动脉瘤样骨囊肿为富含血液的间隙，由纤维分隔或不成熟的编织骨小梁构架，散在有含有含铁血黄素的I型巨噬细胞，纤维母细胞，毛细血管和巨细胞。

治疗方法的选择要依据病损的部位和侵袭性的情况而定。长期的观察会发现部份生长缓慢无痛的动脉瘤样骨囊肿同时有自行消退的表现。选择性营养静脉的检查切除和溶栓药物经皮局部溶栓都是较新的治疗方法。经皮腔内早基丙烯酸树脂注射用于颈椎体的动脉瘤样骨囊肿治疗，有成功病例报告。